新聞通訊員 熊婉婷
57歲男子身患罕見病,左側腋下長出柚子大小的腫瘤,包繞著重要的血管、神經,若任其生長,可能導致上肢癱瘓。近日,華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院(以下簡稱“協和醫院”)神經纖維瘤病MDT團隊為患者摘除罕見巨大神經纖維瘤。目前,該男子恢復良好,即將出院。
李先生(化姓)從小皮膚上就有一些“小疙瘩”,隨著年齡的增長越冒越多,且越來越大,尤其是左側腋窩處的腫塊,近年來迅速增至柚子大小,直徑達10厘米,導致他左上肢活動嚴重受限、疼痛難忍。他輾轉多家醫院,幾經檢查被診斷為神經纖維瘤病,但由于腫瘤體積較大、位置特殊,手術難度較大,一直未能得到有效治療。2025年3月,李先生抱著一線希望,來到協和醫院神經外科就診。
該院神經纖維瘤MDT團隊負責人、神經外科雷德強教授接診后,立即組織整形外科、皮膚性病科、腫瘤科、放射科等多學科專家會診,詳細評估病情,并明確診斷為I型神經纖維瘤?。∟F1)。經過充分討論,團隊決定手術切除腫瘤。由于腫瘤巨大,緊緊包繞腋部神經、動靜脈,且神經纖維瘤組織脆弱,術中稍有不慎可能造成神經損傷、大出血等嚴重后果。為確保手術安全,MDT團隊充分討論,制定了周密的手術方案。
3月13日,在手術室、麻醉科、輸血科等多學科的密切配合下,神經外科雷德強教授為李先生進行瘤體切除手術。他采用顯微外科技術,沿著瘤體“抽絲剝繭”,仔細分離腫瘤與周圍神經血管,最終將腫瘤完整切除,并成功保留了重要神經血管功能。術后,在醫護團隊的精心治療和護理下,李先生恢復良好,即將出院。
雷德強教授介紹,神經纖維瘤病是一種罕見的常染色體顯性遺傳性疾病,包括I型神經纖維瘤病(NF1)、Ⅱ型神經纖維瘤?。∟F2)和神經鞘膜瘤?。⊿N)。I型神經纖維瘤病占所有神經纖維瘤病的96%,全球發病率約為1/3000,以“咖啡牛奶斑”和多發性神經纖維瘤為特征?;颊叽蠖嘤啄昶鸩。膊】衫奂叭矶嘞到y,病情復雜,需要多學科協作明確診斷和分型,制定科學合理的診療方案。
據悉,2023年12月,協和醫院神經外科牽頭成立了I型神經纖維瘤病多學科診療(MDT)團隊,整合神經外科、整形外科、骨科、小兒外科、兒科、皮膚性病科、眼科、耳鼻咽喉頭頸外科、放射科、病理科、遺傳咨詢等多學科專家,針對I型神經纖維瘤病易出現的多系統異常,共同參與患者的診斷、治療和管理,為其提供一站式、個性化的診療服務。目前,團隊已為百余名神經纖維瘤患者提供規范化的診療服務。