湖南湘潭1歲5個月的軒軒(化名)肚子莫名其妙地脹大,于近日到湖南省人民醫院就診,醫生竟從其腹中取出一個發育不完全的胚胎。
這種情況被稱為胎中胎,是一種罕見的先天性疾病。
3個月前,軒軒的父母發現孩子右上腹部較大,以為是進食過多導致,便沒有去醫院做檢查。后來,軒軒的肚子越來越大,并且愛哭鬧,父母帶他到湖南省人民醫院小兒外科就診,經檢查發現,軒軒腹腔內居然有一個直徑足有13厘米的巨大混雜密度囊性腫塊,已占據了腹腔大部分空間,可能存在瘤體破裂出血、壓迫腹內重要器官的風險,需要及時施行手術切除。
經全院大會診討論手術方案和風險評估后,小兒外科閻大益主任專家團隊順利為軒軒施行了“腹膜后腫物切除術”。術中發現腫物在腹膜后間隙,并占據了腹腔的近三分之二,而且與重要血管(腹主動脈,腎血管)、輸尿管、脊柱等緊密相連,手術難度非常大。經手術切出來的腫物大小約13厘米,可見完整雙手雙腳,背部以及尚未發育完全的頭部。
△閻大益主任專家團隊為軒軒成功手術
閻大益介紹,該“腫物”是寄生胎,也稱為胎中胎,是一種罕見的先天性疾病,發病率大約是新生兒的50萬分之一。指的是一個完整胎體的某個部分寄生有另一個或幾個不完整的胎體。這種現象通常發生在真孿生胚胎中,即由一個卵細胞受精后發育成的兩個胎兒,其中一個胎兒可能因為發育不良而被包入另一個胎兒體內,成為寄生胎,有內生性寄生胎和外生性寄生胎。寄生胎與寄主是孿生的兄弟或姐妹,但由于發育不完全,它們無法獨立生存,需要依賴寄主提供營養。軒軒體內切除的胚胎屬于內生性寄生胎,發生率極低。
閻大益表示,寄生胎大多于出生后一年內發現,目前文獻記載的最大年齡是47歲。在絕大多數情況下,患兒體內只有一個單一的寄生胎,很少會有多個,不過在一個病例中報告了一個患兒體內多達11個寄生胎。大多數寄生胎發生在腹部,其中80%發生在腹膜后。
其他罕見的報道發生部位還有:顱腔、縱隔、陰囊、盆腔等。被“寄宿”的新生兒多表現為肚子明顯比其他孩子大,寄生胎可能會隨著寄主的成長而增大,但多數會在寄主幼小時出現不適癥狀,如腹部腫脹、疼痛,進食困難等。閻大益提醒,腹腔內巨大腫瘤一般都是無意發現的,家長如果發現孩子短期內突然出現肚子的增大應及時就醫,便于及早發現及治療,取得更好的療效。
9月21日,軒軒恢復良好,已順利出院。
瀟湘晨報記者任彎灣 通訊員楊娟 張容