楚天都市報訊68歲的新洲老漢李先生，聲音細柔，乍一看好似一位同齡女性，52年來他男生女相，因此未結婚生子苦不堪言，甚至視力下降，頻發(fā)癲癇，近日到醫(yī)院一查才知罪魁禍首竟是一個巨型腦瘤。
據李先生回憶，14歲時他便開始出現發(fā)育異常的情況，沒有像其他同齡男性那樣變聲、沖個子、長胡子等出現第二性征，由于男生女相，一直未婚，雖然生活艱苦也能自理。直到近幾年，雙眼視力陡降，左眼僅略有光感，右眼視力也只剩0.1，而且最讓他痛苦的是頻繁發(fā)作的癲癇，嚴重影響了日常生活。難耐之下，近日經人推薦李先生來到長江航運總醫(yī)院神經外科看病。
通過進一步檢查，發(fā)現在其大腦鞍區(qū)及左側額部有一個近6公分的巨大腦瘤，且睪酮分泌低下，僅0.16ng/ml是正常值下限的1/10，這代表維持男性性功能及第二性征的重要激素分泌異常，憑借豐富的臨床經驗結合病史，接診專家胡飛懷疑李先生患上了一種特殊的腦瘤——顱咽管瘤。
這是一種由胚胎殘余組織形成的先天性腫瘤，多發(fā)于青少年，胡飛解釋，由于這種腦瘤常生長在鞍上，受其壓迫很容易引起大腦垂體生長激素或性激素的分泌異常，像李先生這樣第二性征不明顯、男生女相的情況，就是受腫瘤影響所致，由于當時醫(yī)療技術所限沒有及時處理，他錯過了青春發(fā)育期。五十余年來，隨著瘤體向大腦額、顳、頂部發(fā)展增大，開始壓迫視神經導致視力下降，大腦皮層異常放電，頻繁發(fā)作癲癇，如果再不治療恐怕會堵塞室間孔，引發(fā)嚴重的腦積水，危及生命。
為緩解患者的癥狀，提高生活質量，胡飛帶領鞍區(qū)腫瘤團隊為李先生進行了開顱手術。從左翼點入路，充分暴露腫瘤，只見額底腦組織被瘤體內“機油樣”液體染黃，側裂腦組織及視神經被擠壓，顯微鏡下，專家們一邊保護好頸內動脈和視神經，一邊分塊切除韌性較強的腫瘤組織。經八個多小時抽絲剝繭般的操作，手術順利完成。
目前，術后恢復中的李先生視力較之前改善，雙眼逐漸能看清事物，癲癇發(fā)作也得以控制。胡飛表示，由于患者是在成年后接受的手術，錯過了發(fā)育期，無法根本改善第二性征不明顯的情況。
顱咽管瘤是一種最常見的先天性腫瘤，大部分病例發(fā)生在15歲以下的青少年身上，其最典型的早期癥狀就是生長發(fā)育遲緩、第二性征不發(fā)育等，胡飛提醒家長，如果孩子在發(fā)育期出現長不高、月經不來潮、男生女相或女生男相的情況，并伴有頭痛、嘔吐，甚至出現不明原因的視力下降等癥狀，就要引起高度警覺，盡早到醫(yī)院檢查，及時治療，避免腦瘤引起內分泌異常，影響生長發(fā)育。
