肺泡蛋白沉積癥非常罕見，據(jù)國外的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)，發(fā)病率為百萬分之三點(diǎn)七，因其癥狀與一般性肺炎等肺部疾病相似，極容易誤診漏診。
半年前年紀(jì)花甲的陳先生近半年來間斷低熱，偶爾有咳嗽，干咳，活動后喘氣，以為感冒發(fā)熱，到社區(qū)拍片提示重癥肺炎，于是到武漢市三醫(yī)院呼吸內(nèi)科治療，完善胸部CT檢查提示雙肺彌漫性改變，俗稱“白肺”，同時腫瘤標(biāo)志物中癌胚抗原明顯異常。醫(yī)生初步懷疑重癥肺炎，需排除特殊病原菌感染如特殊病毒，診斷腫瘤依據(jù)不充分，經(jīng)過強(qiáng)有力的抗感染等治療后，復(fù)查肺部CT仍是白肺。常規(guī)檢查無法支持診斷，經(jīng)鮑敏主任及放射科熊苗醫(yī)師認(rèn)真閱片，與患者及家屬反復(fù)溝通后做出艱難決定———經(jīng)皮肺活檢術(shù)。經(jīng)過此手術(shù)操作后取到的肺組織送病理學(xué)檢查，五天后診斷明確，患者為較罕見疾病---肺泡蛋白沉積癥。
原來爹爹的是非常罕見的肺泡蛋白沉積癥。據(jù)肺功能檢查則發(fā)現(xiàn)，因?yàn)樨?fù)責(zé)氧氣交換的肺泡被堵，陳爹爹能呼吸到的新鮮空氣不到正常人的1/3。比站在青藏高原上缺氧還要嚴(yán)重。
鮑敏主任介紹，臨床上，血氧分壓如果低于60mmHg，則可以判定為呼吸衰竭。如不及時有效治療，將因重癥低氧血癥進(jìn)行性加重，多器官功能損害而死亡。“治療這個病唯一方法就是對雙肺進(jìn)行大容量灌洗，給肺來一次大掃除，剛剛洗出來的水，就跟牛奶顏色一樣。將里面的‘牛奶’洗出來。”
“簡單地說，這種病是因?yàn)榱字鞍自诜闻堇锊粩嗟爻练e，淤塞在肺泡和支氣管，通氣功能受阻。”鮑主任說，就是磷脂蛋白在肺泡里“瘋狂鋪路”，從網(wǎng)狀、斑狀到毛玻璃狀的沉積物累積在肺泡里。
鮑敏主任說， 這個病的難點(diǎn)有三個：第一，罕見病，發(fā)病率極低；第二，容易誤診，需要通過特殊檢查才能確診；第三，治療方法特殊，洗肺。（王淼 通訊員 陳舒）
